男50歲門靜脈高壓症

❶ 門靜脈高壓症的臨床表現

門靜脈高壓症多見於中年男子，病情發展緩慢。症狀因病因不同而有所差異，但主要是脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身症狀，如疲乏、嗜睡、厭食等。

1.脾腫大、脾功能亢進正常情況下脾是摸不到的。脾腫大後，可在左肋緣下摸到，程度不一，大者可達臍下。巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬化中尤為多見。早期，腫大的脾臟質軟、活動；晚期，由於脾內纖維組織增生而變硬，脾周圍粘連而活動度減少。脾腫大均伴發程度不同的脾功能亢進，表現為白細胞計數降至3×109／L以下，血小板計數減少至（70～80）X 109／L以下，並逐漸出現貧血。

2.嘔血、黑便由於食管下段和胃底黏膜下曲張的靜脈破裂，可引起急性、難以自止的上消化道大出血。可呈噴射狀嘔出鮮紅色血液。出血經胃酸及其他消化液的作用後，隨糞便排出為柏油樣的黑便。出血難以自止的主要原因為：①肝功能不佳，凝血功能差；②脾功能亢進，血小板減少，使凝血功能發生障礙；③門靜脈壓力高，使血管不能自行收縮止血。大出血可引起肝組織嚴重缺氧，容易導致肝昏迷，這是門靜脈高壓症最凶險的並發症。

3.腹水腹水是肝功能損害的表現。大出血後，往往因缺氧而加重肝組織損害，常引起或加劇腹水的形成。有些「頑固性腹水」甚難消退。腹水患者常伴有腹脹、食慾減退。

此外，還有肝腫大、部分患者還有黃疸、前腹壁靜脈曲張等體征。

❷ 門靜脈高壓症的名詞解釋_病因_臨床表現_治療方法

門靜脈高壓症的名詞解釋

門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟迴流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環，從而出現腹壁和食管靜脈擴張、脾臟腫大和脾功能亢進、肝功能失代償和腹水等。最為嚴重的是食管和胃連接處的靜脈擴張，一旦破裂就會引起嚴重的急性上消化道出血危及生命。

門靜脈高壓症的病因

門靜脈高壓病因各異，發病原因未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發病的根本原因，並非惟一原因。現引用Bass&Sombry分類法進行介紹。

1.原發性血流量增加型

(1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。

(2)脾毛細血管瘤。

(3)門靜脈海綿狀血管瘤。

(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

2.原發性血流阻力增加型

(1)肝前型發病率<5%。①血栓形成門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。

(2)肝內型發病率佔90%。①竇前型早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。②竇型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。③竇後型肝靜脈血栓形成或栓塞、布-加氏綜合征等。

(3)肝後型佔1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風濕性)等。

門靜脈高壓症的臨床表現

門靜脈高壓主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數是由肝炎後肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見於中年男性，病情發展緩慢，主要臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側支循環的形成最具特徵性。這些臨床表現常伴有相應的並發症，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血症等。

1.脾大、脾功能亢進

充血性脾大是本病的主要臨床表現之一，也是臨床最早發現的體征。

脾大伴脾功能亢進時患者白細胞計數減少、增生性貧血和血小板減低。易並發貧血、發熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質地與病程病因相關，如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

2.腹腔積液

肝硬化晚期出現門靜脈高壓時，常伴發腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達5～6升以上，最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因後，腹腔積液較易消除;後者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數月後腹腔積液持續增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，並有食慾不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。

體征方面：直立時下腹飽滿，仰卧時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯合距離縮短;腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋;腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫;胸膝卧位叩診可發現300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可並發臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

3.門體側支循環的形成

門體側支循環的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據，而且具有重要的臨床意義。

(1)出血 出血是門體側支循環形成靜脈曲張後破裂引起的，是嚴重的並發症。

(2)門體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產生的毒性物質未經肝臟代謝，經肝外門體側支循環分流直接進入體循環，引起自發性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質後出現神經精神症狀，限制蛋白質攝入病情常可自行緩解。

(3)腹壁和臍周靜脈曲張 腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

4.門靜脈高壓性胃腸血管病

門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據其發病部位分為：

(1)門靜脈高壓性胃病 患者常發生胃黏膜炎症、糜爛和潰瘍，總發生率約為90%，也是本症患者並發上消化道出血的重要原因之一。目前被公認為門靜脈高壓性胃病(PHG)。患者不思飲食、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成後也不出現典型的消化性潰瘍症狀，診斷依靠內鏡檢查。

(2)門靜脈高壓性腸病(PHC) 臨床有門靜脈高壓的表現，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關。長期葯物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。

門靜脈高壓症的治療方法

門靜脈高壓是肝硬化發展至一定程度後必然出現的結果。起初可能無任何症狀，但門靜脈高壓發展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質及酸鹼平衡紊亂等一系列並發症，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓進行有效的治療並防治並發症尤為重要。治療本症的原則：早期、持續和終身治療。

1.一般治療

門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他並發症時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。

2.降低門靜脈壓的葯物治療

葯物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續和終身治療以減少其並發症，降低病死率。用於降低門靜脈壓力的葯物主要有三大類：血管收縮葯物、血管擴張葯物等。

3.內鏡治療

隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由於內鏡治療技術的不斷發展，可有效的預防出血。內鏡下套扎加小劑量硬化劑聯合治療優於單純使用硬化劑，且副作用小;再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。

4.介入治療

主要有：①經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術(TIPSS);②經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(PIE);③經皮經肝門靜脈栓塞術(PTO);④經回結腸靜脈栓塞術(TIO);⑤脾動脈栓塞術;⑥經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(B-RTO);⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(DBOE);⑧經腸系膜上動脈灌注垂體後葉素治療術。

5.三腔二囊管壓迫止血法

是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由於EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內鏡、介入或外科手術治療創造條件。

6.外科治療

對門靜脈高壓的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進。

❸ 門靜脈高壓症的臨床表現有哪些

門脈高壓症可引起側支循環開放、脾腫大和脾功能亢進以及腹水等三大臨床表現，其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退的表現。大多數患者根據臨床表現即可做出門脈高壓症的診斷。
(1)側支循環的開放：側支循環的開放是門脈高壓症的獨特表現，是診斷門脈高壓症的重要依據， 側支循環的主要部位在：①賁門食管鄰接處， 引起食管胃底靜脈曲張；②直腸周圍靜脈，引起痔靜脈曲張；③肝鐮狀韌帶周圍靜脈， 出現臍周或腹壁靜脈曲張；④腹膜後間隙靜脈。不同部位的靜脈曲張其意義不盡相同。比如食管靜脈曲張對門脈高壓症具有確診價值，而腹壁靜脈曲張、痔靜脈曲張和腹膜後靜脈曲張，則需注意有無其他因素。有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發休克並危及生命。痔靜脈曲張則可發生不同程度的便血。腹壁靜脈曲張一般出現於臍上部，而後擴展到臍周， 臍下和下胸部。體檢時可發現臍周靜脈顯著擴張，以臍為中心向四周輻射 臍以上的曲張靜脈血流方向向上，臍以下血流方向向下。嚴重者在臍周出現一團狀曲張靜脈，形成「海蛇頭」，聽診時可聞及靜脈「營營」聲，按壓脾臟時可有增強。此體征對門脈高壓有確診意義。
(2)脾臟腫大與脾功能亢進：脾臟腫大為門脈高壓症的必備條件 門脈性肝硬化病人的肝臟愈縮小脾大就愈明顯。脾臟腫大可伴有脾功能亢進。病人表現有白細胞減少、血小板減少和增生性貧血， 肝硬化病人約有1/4伴有脾功能亢進。與肝硬化引起的脾大常較顯著和質地一般較硬， 不同的是急性感染(傷寒、敗血症等)引起的脾大常為輕度、質地柔軟 而淋巴肉瘤或慢性粒細胞性白血病時，脾腫大多為重度。
(3)腹水和肝病體征：腹水是許多疾病的臨床表現之一，但主要是各種肝臟疾病引起門脈高壓後所產生的(約佔80%)。通過原發病的表現及化驗檢查，常可將肝硬化腹水與其他系統疾病區分開來。晚期肝硬化患者常有腹水並有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黃疸等體征，肝可捫及結節，晚期肝臟則可縮小。一般而言， 無並發症的肝硬化腹水常起病緩慢，治療反應較好；而肝靜脈流出道阻塞引起的門脈高壓(Budd-Chiari綜合征)，則常起病較快，急性阻塞時常有上腹痛、肝臟腫大，可迅速出現大量腹水且是頑固性難治性腹水。肝功能失代償患者，除乏力、 食慾不振、腹脹、惡心等一般症狀外， 還可出現黃疸、蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著以及凝血障礙和內分泌紊亂等表現。病情至晚期 可出現肝性腦病、肝腎綜合征等嚴重並發症。
並發症
1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血 是門靜脈高壓最常見也是最凶險的並發症。
2.肝性腦病 肝硬化病人發生上消化道出血後不論是曲張的靜脈破裂出血，還是胃黏膜或潰瘍出血，是易發生亦是最嚴重的並發症。

圖4 門脈高壓症
3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張，急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍，主要是門脈高壓所引起，屬於門脈性胃病和門脈性腸病范疇，是慢性肝病最常見嚴重並發症。
4.肝腎綜合征 門脈性肝硬化病人上消化道出血後，導致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。

❹ 什麼是門脈高壓

門脈高壓（portalhypertension,PHT）又稱門靜脈高血壓、門靜脈血壓過高、門脈高壓症。
門脈高壓症是指由門靜脈系統壓力升高所引起的一個臨床綜合征，是多種原因所致門靜脈血循環障礙的臨床綜合表現，而不是一種單一的疾病。所有能造成門靜脈血流障礙和（或）血流量增加，均能引起門脈高壓症。症狀與體征因病因不同而有所差異，臨床表現為脾大，脾功能亢進，進而發生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等症狀和體征。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退的表現。葯物治療效果甚微。出現食管靜脈曲張破裂出血等並發症，需考慮微創或外科手術治療。
門脈高壓是指門靜脈系統壓力升高。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，它將來自胃腸道，脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支，在肝內呈節段性分布，其終末微靜脈的血液與來自肝動脈的血液在肝竇匯合，並經肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。
門靜脈提供肝臟總血流量的75%及總氧量的60%.正常門脈壓為5~10mmHg（7~14cmH2O），比下腔靜脈壓高4~5mmHg，若超過此界限，則稱為門脈高壓。正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由於各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈壓力升高，從而出現一系列門靜脈壓力增高的症狀和體征，叫做門靜脈高壓症。