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障礙性貧血mds治療70歲

發布時間:2022-01-22 02:16:02

Ⅰ 再生障礙性貧血(再障)有什麼偏方治療辦法

詳細信息訪問:治療再障的方法大全 2、治療再生障礙性貧血的食療方法 可服,生地25克,玄參25克,知母20克,地骨皮20克,丹皮20克,黃柏20克,龜板20克,山萸肉20克,山葯20克,生黃芪30克,黃精25克,阿晈10克水煎服。夜雨の淋玲6級2009-06-12目前最好的方法還是做骨髓移植,一定要用偏方的話我建議吃螺旋藻 松花粉 野生藤茶 蜂膠等,還有正確的護理以及好的心情對這個病也是會有幫助的。追問: 骨髓移植?大概要多少錢?回答: 20萬肯定是少不了荒野閑人3級2009-06-12一般表現為全血細胞減少。頑固性貧血。再障還不算很難治,發展到MDS後就比較棘手。吃中葯就可以,至少需要吃半年吧。血色素低於5克時,需要輸血維持;血小板低,但只要無出血現象就沒事,西醫可能要你輸血小板或服激素,輸板很貴,而且效果也不夠理想,激素可以升板,但不建議服。

Ⅱ 障礙性貧血怎麼辦

  再生障礙性貧血的臨床表現主要是:貧血、出血、發熱和感染。這些臨床症狀的輕重與疾病發生的緩急和嚴重程度密切相關。再生障礙性貧血的支持治療包括:輸血,出血防治和感染防治。
  1.輸血
  輸血以能改善患者貧血症狀,緩解缺氧狀態為宜,無需將血紅蛋白水平糾正至正常值。一般在HbL時輸注,或伴有難以耐受的貧血症狀。老年(>65歲)、代償反應能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、發熱、疼痛等)、氧氣供應缺乏加重(如失血、肺炎等),這些情況下,可放寬輸注閾值,不必Hb<60g/L。盡量輸注輸紅細胞,全血無紅細胞時可以考慮,具體量隨病情而定。即使再生障礙性貧血患者白細胞或/及血小板數減少,其貧血都應該輸濃縮紅細胞,而不是輸全血。有發生心力衰竭風險者,控制輸注速度,2~4小時予以1個單位紅細胞(最好是濃縮紅細胞),可適當予以利尿劑。擬行異基因造血幹細胞移植者應輸注經輻照後的紅細胞和血小板。
再生障礙性貧血的支持治療
  2.出血防治
  建議存在血小板消耗危險因素者感染、出血、使用抗生素或抗胸腺細胞免疫球蛋白/抗淋巴細胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者預防性輸注點為20×10^9/L,而病情穩定者預防性輸注點為10×10^9/L。活動性出血可能發展為大出血,應輸注濃縮血小板。已發生嚴重出血,內臟如胃腸道出血、血尿,或伴有頭痛、嘔吐、顱壓增高的症狀,顱內出血時,應即刻輸注濃縮血小板。輸注單采或濃縮血小板。
  3.感染防治
  感染是再生障礙性貧血患者常見的並發症,尤為急性再障,中性粒細胞顯著減少,易致感染、發熱及敗血病。除加強消毒隔離措施或住無菌潔凈病房外,應及時應用有效抗生素。嚴重感染時需聯合用葯和輸新鮮血活靜脈輸注丙種球蛋白。
患了再障更要積極面對盡早治療!
再障是良性血液,但也不等於慢性病,特別是重型再障患者潛伏期短、發病急,如若未得到及時有效的治療,死亡率是很高的,死因主要是腦出血和嚴重感染,死亡率較高也是急性再障的代表性標簽。因此患者必須清楚治療急重型再障拼的就是時間!治療再障越快越好,越早越好。陝西省血液病防治研究所附屬醫院祝你早日康復。

Ⅲ 老年再生障礙性貧血治療多長時間骨髓開始恢復造血功能

(只供參考)

包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑製作用的葯物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染。輸血要掌握指征,准備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,採用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

(二)雄激素 為治療慢性再障首選葯物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力補(Dianabol)等;②睾丸素酯類:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、環戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等。睾酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睾酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睾酮降解為5β-雙氫睾酮和本膽烷醇酮,後兩者對造血幹細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。

因此雄激素必須在一定量殘存的造血幹細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用葯劑量要大,持續時間要長。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。

國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治後一個月網織紅細胞開始上升,隨後血紅蛋白上升,2個月後白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停葯後復發率達25%~50%。復發後再用葯,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉瀦留。丙睾肌注多次後局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睾為輕,但肝臟毒性反應顯著大於丙睾,多數病人服葯後出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停葯後可消散。

(三)骨髓移植 是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kG連續靜滴4天。

國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。

(四)免疫抑制劑 適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg·d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg·D),共5天,用生理鹽水稀釋後,先皮試,然後緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注後用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天後口服強的松1mg/(kg·d),第15天後減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以後,有的要3個月以後才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療後7~10天出現。環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用葯物,由於應用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用於T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg·d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg·d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用葯宜採用血葯濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期並發症,如出現克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。

(五)中醫葯 治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。

(六)造血細胞因子和聯合治療 再障是造血幹細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,採用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限於重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用葯,如應用ALG/ATG治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而並發感染,導致早期死亡。若該時合並應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯合治療,CSA和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組採用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療,對重型再障有效率已提高到82%。

預防

1.對造血系統有損害的葯物應嚴格掌握指征,防止濫用。在使用過程要定期觀察血象。

2.對接觸損害造血系統毒物或放射性物質的工作者,應加強各種防護措施,定期進行血象檢查。

3.大力開展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

Ⅳ MDS怎樣治療

骨髓增生異常綜合症

骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。

MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。

【病因】

MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.

MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。

【分型】

MDS分為原發性與繼發性

【臨床表現】

〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。

〖常見並發症〗

感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。

出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。

【診斷標准】

1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。

2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.

3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞

4、除外其他伴有病態造血的疾病。

5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。

【常規治療】

目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。

MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。

〖刺激素造血劑〗

適用於 RA,RAS型。

1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。

2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。

〖誘導分化劑〗

1、維甲酸類

(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,

(2)順式維甲酸:

(3)分3次口服,療程至少3個月。

2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。

3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.

MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。

低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,

骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。

骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。

【預後與轉歸】

MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。

外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。

染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。

MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。

【難點與對策】

普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。

難點之一: MDS的診斷

由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。

1、保證 MDS診斷的可靠性.

2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。

難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法

如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策

MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.

【康復指導】

1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。

4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。

Ⅳ 家人患了急性再生障礙性貧血,請問治癒希望大嗎有什麼好的建議嗎濟南的醫院說要去北京做骨髓移植… 請

的確 我媽媽也是MDS 但是年齡大了 不好做骨髓移植了 如果患者年齡沒有過50 那麼就建議去北京看看 換骨髓的成功率也是有一定的成功率的 這個希望你了解 建議還要去省中醫看看 找血液科的徐瑞榮主任

70歲老人得了再生障礙性貧血應該怎麼辦呢

老年人患有再生障礙性貧血應該及時到正規醫院血液病科就診檢查,明確病情,由內專科醫生根據容實際病情選擇採取相應的葯物,對症或骨髓移植等方法治療;同時採取口服補血的葯物或靜脈輸血等方法治療貧血,一般效果都比較好。同時要注意調理和保養,多吃含鐵的食物,合理膳食。

Ⅶ 再障性貧血和MDS 是一回事么能治好不能會不會遺傳

再生障礙性貧血和MDS都屬於血液系統疾病的范疇,但是卻是兩種疾病。
再生障礙性貧血(aplastic
anermia,AA),簡稱再障,通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合症,其病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血,出血,感染,免疫抑制治療有效。
根據患者的病情,血象,骨髓象,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。如治療得當,NSAA患者多數可緩解甚至治癒,僅少數進展為SAA,SAA的發病急,病情重,以往病死率極高(>90%),近10年來,隨著治療方法的改進,SAA的預後明顯改善,但仍有約1/3的患者死於感染和出血。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic
syndroms,MDS)是一組異質性疾病,起源於造血幹細胞,以病態造血,高風險向急性白血病轉化為特徵,表現為難治性一系或多系細胞減少的血液病,其發病原因不明。
異基因造血幹細胞移植是目前能治癒MDS的唯一辦法。

Ⅷ 民間有秘方根治再生障礙性貧血,能不能用同樣的方法治療骨髓增生異常綜合症

這種疾病沒有什麼秘方、可以結合中草葯治療,從根本上治療的, 不過中全國各地都有,用葯不對症也是會耽誤病情的,選擇好的治療方案很重要的。

Ⅸ 我今年35歲了十五年前被確診為MDS可就在13年又被確診為再生障礙性貧血 這兩個結果是在同一家醫院

MDS的確很難診斷,這是一種異質性疾病,不同人得MDS的表現可能大不相同,只能進行排除性診斷,因而容易出現誤診。另外,MDS本身有多種亞型,分得很細,因為很多亞型可出現全血細胞減少,有時候和同樣有全血細胞減少的再生障礙性貧血很難區分。
關於確診,他們說的都對,天津的血液病研究所、上海的上交大附屬瑞金醫院血液科,在國內都是最頂級的,你可以根據你自己的所在地選擇去哪裡。

Ⅹ 障礙性貧血是怎麼行成的怎麼治療

你說的是:再生性障礙性貧血 。 再生障礙性貧血簡稱再障,是一組骨髓造血組織減少,造血功能衰竭,導致周圍血全血細胞減少的綜合病徵。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。原發性再障中男性多於女性,青年多於老年。根據疾病變化速度和病情輕重,結合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型。若有致病原因(如葯物、化學品、輻射、感染)為繼發性。(再生障礙性貧血:面色蒼白,主訴有輕度全身倦怠感) [診斷標准] 1.國內診斷標准 根據1987年第四屆全國再障學術會議對本病的診斷標准為: (1)全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。 (2)一般無肝脾腫大。 (3)骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者作骨髓活檢等檢查,顯示造血組織減少,脂肪組織增加)。 能除外引起全血細胞減少的其他疾病。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。 (4) 一般來說抗貧血葯物治療無效。 根據上述標准診斷為再障後,再進一步分析為急性再障還是慢性再障。 (1)急性再障(亦稱重型再障I型)的診斷 1)臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。 2)血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項中之兩項: ①網織紅細胞<1%,絕對值<15×10<SUP>9</SUP>/L。 ②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。 ③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。 3)骨髓象:多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。 骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。 (2)慢性再障的診斷標准: 1)臨床表現:發病緩慢,貧血、感染、出血均較輕。 2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。 3)骨髓象:3系或2系減少,至少1個部位增生不良,如增生良好,紅系中常有晚幼紅比例升高,巨核細胞明顯減少。 骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。 病程中如病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相似,則稱重型再障Ⅱ型。 2.國外診斷標准 國外常用的是1979年Camitta所提出的標准,一直延用至今。Camitta將再障分為重型與輕型。 (1) 重型再障診斷標准 1)骨髓細胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,則造血細胞應<30%。 2)血象:須具備下列三項中的兩項:中性粒細胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L;網織紅細胞<1%或絕對值<4×10<SUP>9</SUP>/L;血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒細胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L為極重型。 (2)輕型再障診斷標准 1)骨髓增生減低。 2)全血細胞減少。 3.鑒別診斷 (1)骨髓增生異常綜合征(MDS):臨床以貧血為主,或同時有出血及反復感染體征,周圍血象可以呈全血細胞減少,骨髓象呈增生明顯活躍,三系有病態造血現象。 (2)陣發性血紅蛋白尿(PNH): 臨床上常有反復發作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。酸溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)均為陽性。 [治療方案] 1.一般治療 避免誘發因素,勿用抑制骨髓的葯物,不用非甾體類抗炎葯。重型病人加強隔離,注意皮膚、口腔、外陰衛生,感染時加強抗炎治療;血紅蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細胞懸液;有嚴重出血時輸血小板懸液。 2.葯物治療 (1) 雄激素:大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,為治療慢性再障首選葯物,其發生療效時間常在服葯2-3月後。目前常用的品種及劑量如下,可任選一種。 丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌內注射,6月以上;司坦唑(康力龍)2~4mg,每天3次,1~2年;大力補(17-去氫甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;達那唑0.4~0.8/d,6月以上。 合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉瀦留,兒童則有骨骼成熟加速,須和腎上腺皮質激素合用。通常康力龍等口服葯物的肝毒性較丙睾大,而雄性化作用較後者輕。雄激素副作用為可逆性,隨葯物減量或停用可減輕和消失,未發現有晚期並發症。 (2)免疫抑制劑 可能通過細胞毒性免疫抑製作用,去除抑制性T淋巴細胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進生長因子的合成釋放,促進造血幹細胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應用時需要注意保護性隔離和支持療法。 1)抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG):目前是一些不適合作造血幹細胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),豬ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),馬ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氫化可的松100~200mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml,靜脈滴注,療程4~10天。無明顯療效或復發病人可使用第二療程,但須更換另外動物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重,過敏反應和血清病。血小板減少應及時輸注血小板懸液。部分患者可能在數年後發生晚期並發症,如PNH、MDS、AML等。 2)環孢素A(CSA):通過調整再障失衡的T淋巴細胞亞群比例,抑制T細胞表達白細胞介素-2(IL-2)受體並抑制其生成IL-2和γ干擾素,從而促進造血干、祖細胞生長。一般劑量為3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或調整劑量使血濃度在200~400μg/L。至少用葯2個月,小劑量長期維持對減少復發有利。常見副作用有多毛,齒齦增生,乏力、震顫,高血壓及肝腎功能損害。及時減量或停用可減輕和消除上述反應。 3)大劑量甲潑尼龍(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以後每隔4天減半量直至1mg/(kgod),30天後根據病情決定維持量。副作用主要為誘發或加重感染,引起骨質疏鬆或股骨頭無菌性壞死,激發或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。 4)大劑量環磷醯胺(HD-CTX):45mg/(kgod),靜脈輸注,共4日。大量輸液和合並使用美斯鈉(巰乙磺酸鈉,Mesna),可預防出血性膀胱炎。用葯後中性粒細胞和血小板較低,需注意輸注血小板及預防感染。 (3)造血幹細胞移植 對於年齡小於45歲,尤其是小於25歲的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相關供髓者,應積極爭取做幹細胞移植。做前應盡量避免輸血,必須輸血時,血製品要經過20~40Gy(2000~4000rad)照射,輸血次數要少於20次。 (4)中醫中葯:多用補腎中葯,再根據出血發熱而加減。 (5)造血細胞生長因子 粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次。長期使用(6個月以上),可望得到造血功能恢復,常見副作用有發熱,皮疹,少見有骨痛,惡心,水腫。如血紅蛋白上升,需及時補充鐵劑。 (6)改善骨髓微環境葯物:此類葯物可能通過興奮神經、調節骨髓血流,改善骨髓微環境而發揮作用,常用於慢性再障。如一葉秋鹼 8~24mg/d,肌內注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉輕度震顫。硝酸士的寧 2~6mg/周,肌內注射,20天為一療程,休息數日,再開始用葯, 或每周肌注5天,休息2天,周而復始。注射劑量為每天1、2、3、3、4mg逐日增加劑量。療程1月至16月。有肝腎功能不全、高血壓、癲癇、甲狀腺功能亢進症病史者忌用。 (7)脾切除:用於慢性再障,有效率50%左右。部分患者切脾後血象改善不多,但術後出血症狀減輕或消失。手術適應證:髂骨骨髓增生活躍,紅系增生活躍,網織紅細胞>2%;出血較重,各種內科治療方法失敗且危及生命時,手術的死亡率<4%。 (8)聯合用葯:應用不同作用機制的葯物,能產生協同作用,不但可相應減少一些葯物劑量,減輕毒副作用,而且有助於提高療效。急性再障常見的聯合方法有ALG/ATG(通常合並使用常規劑量甲潑尼龍)加環孢素A加雄激素,或ALG/ATG加環孢素A加造血細胞生長因子。對慢性再障,多採用環孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龍6~12mg/d;一葉秋鹼8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周連服3天;強的松30mg/d,服4天停3天;連續應用6個月以上)。 3.其他治療 (1)微量元素 1)氯化鈷 鈷能抑制細胞酶,使細胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生。80~120mg/d,3月以上。2)左旋咪唑 可能通過增強輔助T細胞功能,調節細胞免疫。50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年。 3)腎上腺皮質激素 有助止血作用,可使出血減少,但對內臟出血無效。潑尼松 20~30mg/d,療程數月。[療效標准] 1.國內療效標准 (1)基本治癒:貧血和出血症狀消失。血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L,白細胞達4×109/L,血小板達80×109/L,隨訪1年以上未復發。 (2)緩解:貧血和出血症狀消失,血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L,白細胞達3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,隨訪3個月病情穩定或繼續進步。 (3)明顯進步:貧血和出血症狀明顯好轉,不輸血,血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g/L以上,並能維持3個月。 判定以上三項療效標准者,均應3個月內不輸血。 (4)無效:經充分治療後,症狀、血象未達明顯進步。 2.國外療效標准 1976年Camitta制定的標准: (1)完全緩解:所有血細胞恢復正常水平。 (2)部分緩解:患者不須輸血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障診斷標准。 [預後評估] 再障的預後依分型、骨髓衰竭程度、病人年齡及治療早晚而定。重型再障近年來已有多種治療方法,總的效果還不夠滿意,約1/3~1/2病人於數月至1年內死亡。死亡原因主要為感染和出血,尤其是腦出血。慢性再障治療後約有80%的病人病情緩解,但仍有不少病人病情遷延不愈,少數病人能完全恢復。 本信息只供參考,不做任何建議、推薦或指引,不能做為任何的診斷及醫療的依據。如果您有健康問題請到醫院專家門診就診或與您的醫生聯系。 [編輯本段]再生障礙性貧血的飲食療法 1、蔥燒海參:水發海參500克,清湯250克,油菜心2棵,料酒9克,濕玉米澱粉9克,熟豬油45克,蔥120克,醬油、味精、食鹽各適量。將水發海參洗凈,用開水氽一下,用熟豬油將蔥段炸黃,製成蔥油;海參下鍋,加入清湯100克和醬油、味精、食鹽、料酒,用微火燉爛。將海參撈出,放入大盤內,原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內放清湯150克,再加醬油、味精、食鹽、料酒等調料,用濕玉米澱粉勾芡,澆在海參、菜心上,淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補腎,益精壯陽。適用於肺陰虛所致的乾咳、咯血;腎陰虛所致的陽痿、遺精;血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。 2、補髓湯:鱉1隻,豬骨髓200克,生薑、蔥、胡椒粉、味精各適量。將鱉用開水燙死,揭去鱉甲,去內臟和頭爪;將豬骨髓洗凈待用。將鱉肉放入鋁鍋內,加生薑、蔥和胡椒粉,用武火燒沸,再用文火將鱉魚煮熟,然後放入豬骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝湯,亦可佐餐食用。滋陰補腎,填精補髓。適用於腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等症。 3、海參散:海參250克切片,焙乾研末。日服3次,每服9克。適用於再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。 4、花生衣湯:花生衣10克,水煎服。日服3次。適用於再生障礙性貧血之出血者。 5、二味糯米粥:薺菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鮮藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。

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