粘多糖2型的最長壽命

❶ 粘多糖病會不會死

又稱Hurler綜合征、承雷病。AR。為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，發病率1/10萬新生兒。主征;進行性發育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關節僵硬，活動受限，駝背。其他：視網膜色素沉著，耳聾，胸廊畸形，肝脾腫大，腹大，心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。粘多糖篩查陽性，根據酶活性測定可檢出攜帶者。預後差，多於兒童期死亡。
2、粘多糖貯積症II型(mucopolysaccharidosis)
又稱Hunter綜合征。XR，無女性患者，發病率為6/10萬。為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主征：與I型相似，但無角膜混濁，背不駝。其他：多毛，進行性耳聾;肌肉痙攣，行為莽撞。10歲後2/3患者有驚厥發作。生化診斷如I型，主要根據臨床表現相鑒別。重型者多在青春期前死亡。
診斷
註：MPS－粘多糖沉積症DS－磷酸皮膚素
HS－硫酸乙醯肝素CD－硫酸軟骨素
KS－硫酸角質素
遺傳性粘多糖沉積症約占出生嬰兒的1/30000。

❷ 粘多糖病2型做骨髓移植能恢復跟正常人一樣嗎

指導意見：
你好，患有糖尿病的人除了含有高糖份的食物基本上都是能吃的，但是每樣食物都不能多吃，一定要適量的攝入，控制好 血糖 ，定時的要去醫院 測測血糖，還要適量的參加體力運動，保持良好的心態。

❸ 什麼叫粘多糖綜合征

這種病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。用羊水細胞培養也可作出產前診斷。該病一般無葯物治療。特異的治療是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因療法正在研究中。

❹ 請問小孩得了粘多糖病2型的可以治療好

指導意見： 你好, 根據孩子的情況需要結合臨床醫生進 一 步檢查看看，明確診斷並針對具體情況，採取治療即可恢復健康。

❺ 粘多糖病的簡介

一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖（現稱糖氨聚糖）所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。粘多糖病I（H）型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承）上的怪物，故也有承病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史。無特效治療，只有對症和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。
粘多糖即氨基多糖，屬直鏈多糖，多由氨基己糖與糖醛酸組成二糖單位，重復連接呈長鏈。粘多糖中含有糖醛酸及硫酸基團，故呈酸性。結締組織中常見的粘多糖有透明質酸、軟骨素、硫酸皮膚素、肝素及硫酸角質素等。正常情況下，粘多糖與蛋白質牢固結合，是結締組織中的非纖維成分，廣泛地分布於軟骨、角膜、血管壁和皮下組織。在體內粘多糖靠溶酶體中多種酶的催化而降解，任何一種核苷酶及磷酸酯酶的先天性缺陷都可影響某種粘多糖的分解，使粘多糖在溶酶體內積聚。肝、脾、軟骨、骨、心肌及神經組織內粘多糖大量堆積後，這些器官便發生營養障礙和功能異常。由於粘多糖降解過程中缺陷的酶不同，器官組織中沉積的粘多糖種類亦不同，臨床表現亦異。粘多糖病可分為7型，各型間有一定差別。
本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。用羊水細胞培養也可作出產前診斷。

❻ 粘多糖6型的最長壽命

很榮幸能為你解答！
你好，臨床數據顯示，有516%的不孕不育患者經過檢查以及各種治療後仍然無法懷孕，醫學研究中心經過長期調研與臨床觀察並獲得重大發現。這部分不孕患者欠缺生理、心理以及社會環境的全面評估。全面整體評估主要從人的生理、心理及社會大環境三個方面入手。 有些男科病也是會引起男性不育的，如果您感覺自己身體有異常建議您到正規做下檢查，但是一般情況下男性不育的情況是少數的，除非是家族遺傳還有後天自己的衛生問題。
熱衷於為網友服務的我為你解答！

❼ 粘多糖病的介紹

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I（H）型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史。無特效治療，只有對症和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。

❽ 什麼叫粘多糖病

粘多糖病是一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖(現稱糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷,致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。粘多糖病I(H)型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承）上的怪物，故也有承病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史。無特效治療，只有對症和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病,10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。 粘多糖即氨基多糖,屬直鏈多糖,多由氨基己糖與糖醛酸組成二糖單位，重復連接呈長鏈。粘多糖中含有糖醛酸及硫酸基團，故呈酸性。結締組織中常見的粘多糖有透明質酸、軟骨素、硫酸皮膚素、肝素及硫酸角質素等。正常情況下,粘多糖與蛋白質牢固結合,是結締組織中的非纖維成分，廣泛地分布於軟骨、角膜、血管壁和皮下組織。在體內粘多糖靠溶酶體中多種酶的催化而降解，任何一種核苷酶及磷酸酯酶的先天性缺陷都可影響某種粘多糖的分解，使粘多糖在溶酶體內積聚。肝、脾、軟骨、骨、心肌及神經組織內粘多糖大量堆積後，這些器官便發生營養障礙和功能異常。由於粘多糖降解過程中缺陷的酶不同，器官組織中沉積的粘多糖種類亦不同,臨床表現亦異。粘多糖病可分為7型,各型間有一定差別。 本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。用羊水細胞培養也可作出產前診斷。 病因就是先天性遺傳基因缺陷。

❾ 粘多糖4型患者的壽命

您好，這樣的疾病引起的症狀是沒有特殊的方法治療的。一般的壽命是需要結合孩子的症狀和治療的情況而定的，建議及時的對症治療的。減少孩子的並發症就可以的。均衡營養多吃新鮮蔬菜水果早康復

❿ 13個月寶寶粘多糖2型，能移植嗎

病情分析：你說的情況看20多個月的寶寶無恥了你說的葯物指導意見：那這個多飲水
，多利尿就可以了，食用比較多可以催吐的