㈠ 巨幼细胞性贫血的病因,巨幼细胞性贫血有哪些原因
巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
1.叶酸缺乏的病因
(1)摄入不足 叶酸每天的需要量为200-400µg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。
(2)需要增加 妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400-600µg生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者,叶酸的需要都会增加,如补充不足就可发生叶酸缺乏。
(3)药物的影响 如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。
(4)其他 先天性缺乏5,10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者,常在10岁左右才被诊断有些加强护理病房(ICU)的患者常可出现急性叶酸缺乏。
2.维生素B12缺乏的病因
(1)摄入减少 人体内维生素B12的储存量约为2-5mg每天的需要量仅为0.5-1µg正常时,每天有5-10µg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B12缺乏由于有胆汁中的维生素B12的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样,需经过10-15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。
(2)内因子缺乏 主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。
(3)严重的胰腺外分泌不足的患者 容易导致维生素B12的吸收不良:这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解,维生素B12才能释放出来,与内因子相结合。这类患者一般在3~5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶,故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见。
(4)小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫 也可影响维生素B12的吸收:因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫,都会与人体竞争维生素B12,从而引起维生素B12缺乏
(5)先天性转钴蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂) 等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用,亦可造成维生素B12缺乏。
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㈡ 巨幼细胞性贫血有什么症状
巨幼细胞性贫血又称大细胞性贫血,是由于体内缺乏维生素B12或叶酸而发病。一般症状是皮肤苍白,口唇黏膜没有血色。贫血严重时,呼吸加快,手脚发凉,呈休克状态。
该病患儿饮食须注意:
1.不易消化食物患儿往往消化功能低下,故忌食不易消化食物。
2.油炸食物因其营养易被破坏,又不易消化、吸收,使营养更加缺乏,病情加重,故应忌食。
㈢ 巨幼细胞性贫血该怎么治疗
(1)病因治疗仍是关键应积极通过积极而全面的全身检查来发现和去除病因。主要包括胃镜、肠镜检查等,以便发现原发疾患。
(2)补充治疗也就是“缺啥补啥”,应补足应有的储存量。维生素B12缺乏时,可肌肉注射维生素B12,每天100μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周,或直到血红蛋白恢复正常为止,这即是最初6周的治疗,维生素B12总量应在2000μg以上。以后则改为维持量,每月100μg,也可每2~4月给予1mg,但应每月给予一次维持量,这样患者的复发机会较少。
有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜每2周进行一次。神经系统症状持续存在的时间超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者,以及先天性内因子缺陷者,均需终身维持治疗。维生素B12缺乏者是禁止单用叶酸治疗的,因为这会加重神经系统的损害。
叶酸缺乏者可口服叶酸治疗,每日3次,每次5mg。对肠道吸收不良者也可肌肉注射甲酸四氢叶酸钙3~6mg/天,直至贫血和病因被纠正为止。如果不能明确患者缺乏的是哪一种营养素,也可以将维生素B12和叶酸联合应用。也有人认为对于营养性巨幼细胞性贫血患者的治疗,两者合用比单用叶酸的效果好。
补充治疗开始1周后,网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板恢复正常,约4~6周贫血得到纠正。
㈣ 巨幼细胞性贫血有哪些表现
巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸()合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。
1.一般临床表现
(1)贫血 贫血起病隐匿,特别是维生素B12缺乏者常需数月。而叶酸由于体内储存量少,可较快出现缺乏。某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏,临床上一般表现为中度至重度贫血,除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸可同时有白细胞和血小板减少,患者偶有感染及出血倾向
(2)胃肠道症状 胃肠道症状表现为反复发作的舌炎,舌面光滑乳突及味觉消失食欲不振腹胀、腹泻及便秘偶见。
(3)神经系统症状 维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状,主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力手足对称性麻木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。
上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在也可单独发生同时存在时其严重程度也可不一致。
2.特殊类型临床表现
(1)热带口炎性腹泻(热带营养性巨幼细胞贫血) 本病病因不清楚。多见于印度东南亚、中美洲以及中东等热带地区的居民和旅游者。临床症状与麦胶肠病相似。血清叶酸及红细胞叶酸水平降低、用叶酸治疗加广谱抗生素能使症状缓解及贫血纠正。缓解后应用小剂量叶酸维持治疗以防止复发。
(2)乳清酸尿症 乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶代谢异常的疾病。除有巨幼细胞贫血外尚有智力低下及尿中出现乳清酸结晶。患者的血清叶酸或维生素B12的浓度并不低,用叶酸或维生素B12治疗无效,用尿嘧啶治疗可纠正贫血。
(3)恶性贫血 恶性贫血是由于胃黏膜萎缩、胃液中缺乏内因子,因而不能吸收维生素B12而发生的巨幼细胞贫血发病机制尚不清楚似与种族和遗传有关。
㈤ 巨幼细胞性贫血是怎么引起的
巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或(及)维生素B12缺乏。 1.叶酸缺乏的病因 (1)摄入不足:叶酸每天的需要量为200~400µg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏。小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。 (2)需要增加:妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400~600µg。生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者,叶酸的需要都会增加,如补充不足就可发生叶酸缺乏。 (3)药物的影响:如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用,影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠、苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。 (4)其他:先天性缺乏5,10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者,常在10岁左右才被诊断。有些加强护理病房(ICU)的患者常可出现急性叶酸缺乏。 2.维生素B12缺乏的病因 (1)摄入减少:人体内维生素B12的储存量约为2~5mg。每天的需要量仅为0.5~1µg。正常时,每天有5~10µg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B12缺乏。由于有胆汁中的维生素B12的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样,需经过10~15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。 (2)内因子缺乏:主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。 (3)严重的胰腺外分泌不足的患者容易导致维生素B12的吸收不良:这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解,维生素B12才能释放出来,与内因子相结合。这类患者一般在3~5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶,故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见。 (4)小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收:因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫,都会与人体竞争维生素B12,从而引起维生素B12缺乏。 (5)先天性转钴蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂)等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用,亦可造成维生素B12缺乏。
㈥ 巨幼细胞性贫血与哪些疾病相鉴别
主要是根据红细胞的平均体积(MCV)及红细胞的平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为三类:回(一) 大细胞性贫血 MCV>100fl,红细胞直径>10um。此类贫答血大多为正常色素型。属于此类贫血的主要有叶酸或维生素B<sub>12</sub>缺乏引起的巨幼细胞贫血、溶血性贫血网织红细胞大量增多时、肝病及甲状腺功能减退的贫血。(二) 正常细胞性贫血 MCV=80~100fl。此类贫血大多数为正常色素型,少数可有低色素型。属于此类贫血的主要为再生障碍性贫血、溶血性贫血及急性失血性贫血、脾功能亢进及慢性肾功能衰竭引起的贫血(三) 小细胞低色素性贫血 MCV<80fl、MCHC<32%。属于此类贫血的有缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、铁粒幼细胞贫血及某些慢性病贫血。
㈦ 巨幼细胞性贫血有哪些表现
维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血,主要以消化道症状为主,如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等,以舌炎最为突出。此时,患者舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴有疼痛。维生素B12缺乏时,常伴神经系统表现,如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难,或“踩棉花样”感觉等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性,后者多见于恶性贫血,儿童和老年患者常出现精神症状,如嗜睡或精神错乱。其主要临床类型有以下3类。
(1)营养性巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为主,患者常有营养缺乏病史,新鲜蔬菜摄入少,又极少摄入荤食,加上饮食和烹调习惯不良,因此常伴有复合性营养不良表现,如缺铁、缺乏维生素B1、维生素B2、维生素C及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。1/3的妊娠女性有叶酸缺乏。妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后,感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞性贫血好发于6个月到2岁的婴幼儿。
(2)恶性贫血是原因不明的胃黏膜萎缩而导致的内因子分泌障碍以及维生素B12缺乏。多数病例发生在40岁以上,发病率随年龄增长而增高。恶性贫血的发病可能和自身免疫有关,90%左右的患者血清中有壁细胞抗体,60%的患者血清及胃液中找到内因子抗体,有的可找到甲状腺抗体。恶性贫血可见于甲状腺机能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿性关节炎等患者。胃镜检查可见胃黏膜显著萎缩,有大量淋巴、浆细胞的炎性浸润。本病和遗传也有一定关系,患者家族中患病率比一般人群高20倍。脊髓后侧索联合变性和周围神经病变发生于其中70%~95%的病例,也可先于贫血出现。
(3)药物性巨幼细胞性贫血某些药物可干扰叶酸或维生素B12的吸收和利用,如氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英钠、鲁米那钠等。
㈧ 什么是巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血是复由于体制内缺乏叶酸或/和维生素B12,致使细胞内脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。此病特点是外周血及骨髓中的红细胞平均体积、平均血红蛋白含量及浓度均明显高于正常,具有特殊的红细胞巨形及粒系、巨核细胞系巨形改变,因此,人们将这种贫血称为巨幼细胞性贫血。此类巨幼红细胞易在骨髓内被破坏,出现无效性红细胞生成,所以患者因此而发生贫血,同时还会并发白细胞、血小板减少。
这种贫血可以由维生素B12或叶酸的单独缺乏引起,也可以因同时缺乏而引起。在我国,因叶酸缺乏而导致的巨幼细胞性贫血较多见,发病区域以山西、河南、山东和陕西等西北地区为主,患病率为5.3%。本病也见于婴幼儿时期的孩子,此外,妊娠女性和老年人也常患此病。
㈨ 巨幼细胞性贫血的治疗方法有哪些
(1)西医药治疗。
①叶酸的抄补充:口服叶酸5~10毫克,每日3次。
②维生素B12的补充:维生素B12100μg,肌肉注射,每日1次,6~7日后改为隔日1次,2周后改为每周1次。
(2)中医药治疗。
①肝胃不和:胃脘胀痛连及胁肋,游走不定,太息为快,每因情志不遂而加重,舌苔薄白,脉弦滑。治宜疏肝和胃。
方药:柴胡、枳壳、白芍、香附、青皮、陈皮、檀香、丹参、郁金、川芎、焦三仙、当归各10克,砂仁、甘草各6克。中成药:疏肝和胃丸,柴胡疏肝丸。
②脾胃虚弱:面色萎黄,疲乏无力,纳呆腹胀或胃脘疼痛,恶心呕吐,舌淡苔白,脉细无力。治宜健脾和胃。
方药:香附、陈皮、半夏各10克,茯苓15克,砂仁、炙甘草各6克,大枣5枚。中成药:香砂养胃丸、益中生血虹片等。
③胃阴亏虚:胃脘隐痛,饱不欲食,口干不思饮,咽干唇燥,大便干燥,舌嫩红、少苔或无苔,脉细或细数。治宜养阴益胃。
方药:沙参、丹参、天冬、麦冬、玉竹、太子参、石斛、白芍、当归各10克。
㈩ 老年人罹患营养性巨幼细胞性贫血后,在饮食上应注意什么
临床上巨幼细胞性贫血的患者绝大部分都是老年人。除药物治疗外,其中饮食上要注意3点。
(1)多食含维生素B12或叶酸丰富的食物如肉类、肝、鱼、蛋、肾、奶等;绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、肝、肾和蘑菇中维生素B12的含量也较高。
(2)纠正偏食,改进饮食种类长期素食的老人易出现维生素B12缺乏。食用蔬菜量过少者易出现叶酸缺乏。当牙齿脱落的老人出现咀嚼困难,或脑卒中(中风)的老人出现吞咽困难时,应为他们调整饮食成分,为他们制作软食或糊状饮食,保证老人的营养。
(3)改正不良烹调习惯叶酸的性能不稳定。光照及煮沸即可分解破坏叶酸。腌制及储存过久也可破坏叶酸。因此,去掉不良烹调饮食习惯显得非常重要。